Опухоль может диагностироваться у пациентов любого возраста, однако чаще встречается у детей. По статистике, она занимает третье по распространенности место среди новообразований головного мозга у малышей до 6 лет. Локализация эпендимомы в спинном мозге встречается гораздо реже. Гендерные различия при данной патологии отсутствуют.
Взрослые страдают от эпендимомы реже, чем дети. Выявляемость составляет 1,5-1,6 случаев на 1 миллион населения. Особых различий в протекании заболевания нет.
Локализация эпендимомы
Большая часть эпендимом локализуется в области задней черепной ямки головного мозга, однако может располагаться и в других его отделах.
Так, по локализации необходимо выделить новообразования следующих областей:
-
супратенториальной области (в больших полушариях) головного мозга;
-
задней черепной ямке;
-
спинном мозге.
По статистике, приблизительно 65% опухолей развивается в задней черепной ямке, 25% — в боковых или третьем желудочках, оставшиеся 10% — в спинном мозге.
Классификация эпендимомы спинного мозга
В зависимости от типа роста опухоли выделяют экстрамедуллярные эпендимомы спинного мозга (локализуются за его пределами) и интрамедуллярные (располагаются внутри спинного мозга). Последние чаще локализуются в терминальных отделах канала позвоночника (конский хвост, конус).
В случае спинального расположения, неопластический процесс классифицируется в соответствии с отделом спинного мозга: шейный, грудной, конского хвоста. Эпендимомы спинного мозга чаще являются интрамедуллярными опухолями.
В практической медицине наиболее часто используется классификация, основу которой составляет морфология процесса и степень его злокачественности. Различают 3 вида эпендимом:
-
I степень злокачественности (не отличается быстрым ростом, редко метастазирует):
-
Субэпендимома. Развивается из субэпендимальной глии и эпендимальных клеток. По форме напоминает узел. Расположена преимущественно в желудочковой системе мозга.
-
Миксопапиллярная эпендимома. Для опухоли характерно формирование кист, дистрофия слизистой оболочки. Излюбленная локализация — конус спинного мозга, конский хвост.
-
-
II степень злокачественности. Классическая эпендимома. Локализуется в желудочках головного мозга. В зависимости от морфологии выделяют несколько вариантов:
-
Клеточная;
-
Папиллярная;
-
Смешанная;
-
Эпителиальная.
-
-
III степень злокачественности. Анапластическая эпендимома спинного мозга. Для Grade 3 характерны: низкая дифференцировка клеток, высокая митотическая активность, быстрое гематогенное и лимфогенное метастазирование, склонность к инвазии в окружающие ткани.
Степень злокачественности эпендимомы и другие ее морфологические особенности определяются только после цитологического и гистологического исследования материала.
Факторы, провоцирующие развитие патологии
Причины развития любого онкологического заболевания, в том числе и эпендимомы, остаются неизвестными. Но изучен ряд факторов, провоцирующих развитие заболевание.
Все триггеры можно разделить на 3 группы:
-
Эндогенные. В норме, в организме присутствуют определенные антигены, функцией которых является выявление мутаций в клетках и их уничтожение. Они обеспечивают особый противоопухолевый иммунитет. При нарушении его правильного функционирования, клетки продолжают бесконтрольно делиться, приводя к формированию опухоли.
-
Экзогенные. Частое или интенсивное воздействие на организм ионизирующего излучения, высокое содержание канцерогенов в продуктах питания, бытовой химии, предметах обихода.
-
Наследственные. Ученые предполагают, что некоторые гены, отвечающие за развитие онкологических заболеваний, передаются ребенку от родителей. В этом случае для развития неоплазии достаточно будет длительного воздействия провоцирующих факторов.
Под действием провоцирующих факторов происходит изменение генетической структуры клеток. Последние начинают бесконтрольно делиться, тем самым закрепляя изменение генома. Из этих клеток и формируется злокачественная опухоль. Чем выше разовая или суммарная доза канцерогена, тем быстрее сформируется эпендимома.
Клиническая картина
Специфичных для эпендимомы симптомов не существует. Клиническая картина будет определяться локализацией первичного очага, его размерами, воздействием на окружающие ткани, а также наличием регионарных и отдаленных метастазов.
Если опухоль расположена в области задней черепной ямки, первым признаком будет развитие окклюзионной гидроцефалии. Осложнение сопровождают такие клинические проявления как: тошнота, рвота, увеличение окружности головы (у детей до 3 лет), неврологическая симптоматика: симптомы со стороны черепных нервов, проводниковые нарушения.
При инвазии новообразования в область мостомозжечкового угла нарушается функция черепно-мозговых нервов, мозжечка.
Если опухоль прорастает в вещество головного мозга выше мозжечкового намета наблюдается повышение внутричерепного давления. Пациенты жалуются на головные боли, тошноту, рвоту, изменение психоэмоционального состояния (раздражительность, нервозность).
При инвазии эпендимомы в боковой желудочек, возникает асимметричная гидроцефалия, дислокация структур головного мозга. Симптомы зависят от области поражения.
В случае поражения опухолью вещества больших полушарий головного мозга, появляются вторичные очаговые симптомы поражения — парезы конечностей, нарушение поверхностной и глубокой чувствительности, а также эпилептические приступы
При локализации опухоли в полости III желудочка может развиться окклюзионный приступ (резкое прекращение оттока ликвора из желудочковой системы) и далее проявиться симметричной гидроцефалией, возможно развитие гормональных нарушений при поражении опухолью ядер гипоталамуса.
У пациентов с опухолями в области задних отделов III желудочка и пинеальной области часто выявляется четверохолмный синдром. Характеризуется поражением глазодвигательных нервов, что проявляется клинически двоением в глазах, разностоянием глазных яблок, страбизмом (косоглазием)
Эпендимома спинного мозга может проявляться парезами конечностей, болевым синдромом в области позвоночника, руках или ногах в зависимости от локализации, нарушением функции тазовых органов.
В редких случаях возможно острое начало заболевания, которое связывают с развитием кровоизлияния в опухоль.
Диагностика эпендимомы
Диагностика эпендимомы начинается со сбора жалоб и анамнеза.
Далее, невролог приступает к физикальному обследованию. Оценивает общее состояние пациента, окружность головы, мышечный тонус, походку, периферические и центральные сенсорные, двигательные нарушения.
Данные, полученные в результате проведения перечисленных выше методов диагностики, помогут врачу предположить определенный диагноз и назначить дополнительные обследования.
Золотым стандартом диагностики эпендимомы является МРТ. Метод позволяет изучить структуру образования, оценить его распространенность и инвазию в соседние структуры, окружающие ткани, Однако окончательный диагноз устанавливается только после цитологического и гистологического исследования материала опухоли. В большинстве случаев, диагностика выполняется интра и пост— операционно. Патоморфолог выдаст заключение, в котором будут отображены тип неоплазии и степень ее злокачественности. На основании этого специалисты будут принимать решение о дальнейшей тактике лечения эпендимомы.
Лечение эпендимомы
Хирургическое лечение
Основным методом лечения эпендимомы является хирургическое удаление. Резекция должна проводиться максимально радикально. С точки зрения прогноза, тотальное удаление опухоли, даже с нарастанием неврологического дефицита, лучше, чем субтотальное или частичное, но без нарушений. Пятилетняя безрецидивная выживаемость в случаях тотального удаления составляет от 10-60% для всех гистологических типов опухолей, в то время как при частичной резекции только 0-21%.
Лучевая терапия
Лучевая терапия — важный этап лечения эпендимом. Может проводиться как локально (облучается только место локализации новообразования), так и системно (обучается весь головной мозг и канал позвоночника).
Локальная терапия применяется при условии тотального удаления неоплазии, если нет признаков метастазирования. Метод позволяет лучше контролировать рост опухоли в случае рецидива.
Химиотерапия
Некоторые ученые предполагают, что эпендимомы чувствительны к различным курсам химиотерапии. Данный вид лечения может применяться в комплексе с лучевой терапией, а также у пациентов с метастатическим распространением опухоли или с рецидивами эпендимом, когда исчерпаны возможности лучевого лечения.
Показания и противопоказания для операции
Показанием к проведению хирургического вмешательства устанавливаются врачом-нейрохирургом индивидуально после тщательного сбора анамнеза, объективного осмотра пациента, изучения данных дополнительных методов исследования. При этом принимается во внимание локализация и распространенность процесса, а также клинические проявления заболевания.
Абсолютных противопоказаний к операции не существует. К относительным необходимо отнести:
-
Терминальное состояние пациента.
-
Острые инфекционно-воспалительные заболевания, декомпенсация хронических заболеваний (при удовлетворительном неврологическом статусе пациента).
Реабилитация после операции
На сегодняшний день, специалисты-реабилитологи считают возможным применение многих видов реабилитационных мероприятий в послеоперационном периоде. Реабилитационные мероприятия при наличии неврологического дефицита подразумевают работу с методистом ЛФК, логопедом, психологом
Прогноз на выздоровление
Прогноз в отношении ремиссии и рецидива эпендимомы зависит от таких факторов как: распространенность процесса, объем проведенного хирургического лечения, степень злокачественности. Учитывая все перечисленные выше параметры, результаты послеоперационного МРТ, можно прогнозировать варианты дальнейшего развития событий.
По статистике, пятилетняя выживаемость составляет от 40 до 60%, с тенденцией к снижению у детей в возрасте младше 5 лет. Прогноз у взрослых значительно лучше, чем у детей.
Эпендимома, независимо от ее типа, расположения или множества других характеристик, требует немедленного начала лечения. Самолечение в 100% случаев приводит к неблагоприятному исходу. Именно поэтому, так важно вовремя обратиться к врачу и не допустить дальнейший рост новообразования.
Консультацию лучших специалистов, инновационные методы обследования, проведение высокотехнологичного оперативного лечения вам предлагает Клиника спинальной нейрохирургии и неврологии Аксис в Москве.
Материал проверен Коноваловым Николаем Александровичем, доктором медицинских наук, заместителем директора по научной работе НМИЦ нейрохирургии им. ак. Н.Н.Бурденко МЗ РФ.